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整形外科 外科 リハビリテーション科


首下がり症候群 Dropped Head Syndrome

 首下がりとは、頚部が異常に前屈して頭を挙上し続けるのが困難な状態をいいます。座位、立位で下を向いたようになり、前を向くのが困難な状態となります。ひどくなると呼吸や嚥下が難しくなることがあります。

・原因
 1.頚部伸展筋群の筋力低下
 2.頚部屈筋群の緊張亢進

 後ろが弱るか、前が強くなってしまうかという話。

 原因疾患
 1.筋力低下
  限局性頚部伸展性ミオパチー
  重症筋無力症
  筋萎縮性側索硬化症
  多発性筋炎、皮膚筋炎、封入体筋炎
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎
  カルチニン欠損症
  ビタミンD欠乏症
  顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー、筋強直性ジストロフィー
  先天性ミオパチー
  副甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症

 2.錐体外路疾患
  パーキンソン病
  多系統萎縮症
  遺伝性脊髄小脳変性症

 3.薬剤性
  ドパミンアンタゴニスト
  DPP4阻害剤
  アマンタジン

 4.脊椎疾患
  頸椎症

 首下がり症候群には様々な原因があり、頸椎症と早合点しないことが重要。

 <診断手順>

 頚部筋肉の緊張を診る。後部の緊張低下、前部の緊張亢進などの有無をチェック。仰臥位で首下がりが消失すれば、前部の緊張性の可能性は低くなる。頚部・四肢の筋トーヌスが正常なら錐体外路系疾患は可能性が低くなる。MMTでの筋力評価。腱反射の評価。感覚障害や自律神経障害の有無。甲状腺機能の評価。

重症筋無力症:抗アセチルコリン受容体抗体、低頻度反復刺激試験での減衰

 針筋電図検査、筋生検