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整形外科 外科 リハビリテーション科

リウマチ性多発筋痛症 Polymyalgia rheumatica PMR 

 原因はよく分かっていませんが、頚部、肩や腰周辺に強い痛みが出る病気です。誘因不明でかなり激しい痛みを訴える場合はこの病気を想定します。リウマチ名前が付いていますが関節リウマチとは異なる病気で膠原病のひとつとされています。ステロイドに良く反応します。合併症として側頭動脈炎(巨細胞性動脈炎)を起こし時に失明することがありますので治療を早期に行うようにします。高齢発症の関節リウマチとの鑑別は時として困難を極めます。知っていないと診断できない病気として有名です。

 50歳以上で起こり、60歳以下は比較的まれで、70歳代がピークです。疼痛の範囲:肩関節周囲(89.4%)、股関節/大腿(74.0%)、頚部(45%)

 リウマチ反応は陰性で、赤沈は亢進します。またCRPが高値を示します。関節は腫れることは少なく、むしろ筋肉痛が中心です。骨格筋の症状はでますが、CK(筋肉にある酵素)は正常です。


 診断基準(リウマチ性多発筋痛症研究会 1985)
1.赤沈値の亢進(40mm/h以上)
2.両側大腿部筋痛
3.食欲減退、体重減少
4.発熱(37度以上)
5.全身倦怠感
6.朝のこわばり
7.両側上腕部痛

1)60歳以上を条件とする
2)上記7項目中3項目以上を満たすものを確実なリウマチ性筋痛症と診断する。


<EULAR/ACR リウマチ性多発筋痛症 暫定的診断(分類)基準案(2012年)>

必要3条件:50歳以上、両側の肩の痛み、CRPまたは赤沈上昇。
さらに下記の点数表で、超音波を用いない場合(6点中)4点以上、超音波を用いる場合(8点中)5点以上でPMRと診断(分類)します。

項目

点数
(超音波なし)

点数
(超音波あり)

朝のこわばり(45分超)

2

2

臀部痛または動きの制限

1

1

リウマトイド因子陰性、抗CCP抗体陰性

2

2

他の関節に症状がない

1

1

1つ以上の肩関節に、三角筋下滑液包炎 もしくは 二頭筋の腱滑膜炎 もしくは 肩甲上腕関節の滑膜炎(後部または腋窩部)
かつ
1つ以上の股関節に 滑膜炎 もしくは 転子部滑液包炎

なし

1

両肩関節に、三角筋下滑液包炎 もしくは 二頭筋の腱滑膜炎 もしくは 肩甲上腕関節の滑膜炎

なし

1

(超音波なし:感度68%、特異度78%。 超音波あり:感度66%、特異度81%)

 暫定基準なので、これだけで診断が出来るわけではありません。

 
*癌によりリウマチ性多発筋痛症様の症状が出ることがあります。
 *感染性心内膜炎などの感染症でも同様の症状を起こすことがあります。
 *50歳以下はほぼ否定できる
 *肩だけ、頚だけ、腰だけの疼痛は、PMR以外の疾患を疑う。

 治療は比較的少量のステロイド内服(プレドニゾロン換算で12.5-25mg/日で開始)で改善します。初回投与後、12時間ほどで症状は劇的によくなることがよくあります。ステロイドの投与期間は、炎症反応や臨床症状をみながら、漸減していきます。初期の減量におけるとりあえずの目安は、「4-8週間以内にプレドニゾロン換算で10mg/日」。10mg以下になると再燃しやすいので、ゆっくりと減量します。一か月に1mgを目安に中止できるまで減量します。

 開始時、初期投与として7.5mg以下、30mg以上は避けます。糖尿病、骨粗鬆症、緑内障がある場合、感染症のリスクがある場合は、少ない量から開始。低容量での開始は再燃しやすく、高容量での開始は感染症などの合併症のリスクが高くなります。 

 *阪大病院免疫アレルギー科では、『PMRにおけるステロイドの投与・減量法の例として、プレドニン(PSL)15mg(2〜4週)、12.5mg(2〜3週)、10mg(4〜6週)、以後1mgずつ4週ごとに減量し安定していれば中止を目指す』としています。

1-2週間ごとに1-2mgずつ減らします。維持量として5mg前後を服用します。


 ステロイドを投与する前に、感染症や癌の有無を調べておきます。側頭動脈炎は失明につながりますので注意が必要です。


症例1 はっきりした誘因がなく、頚の付け根から肩にかけて激痛が生じて動かすのも難儀な状態となり来院。朝のこわばりはなく、血液検査で赤沈の亢進とCRPの上昇を認めました。血清リウマチ反応は陰性でした。ステロイドの内服で症状は軽快しました。

 痛みが激烈で辛抱できないほどだったとのこと。比較的典型例だと考えます。

症例2 しゃがんで用事をした後から、両大腿部前面に痛みが出てきたため来院。当初、筋筋膜炎もしくは大腿神経痛を考えましたが、血液検査で赤沈とCRPが著しく上昇しており、また経時的に、両上肢〜肩関節周辺の痛みも出現してきました。癌や感染症のリスクをチェックしてステロイドの内服で加療。

 いずれの症例も消炎鎮痛剤の効き目は弱いのが印象的です。見た目以上に痛みを訴えられます。診察の所見はあまりないのも特徴です。麻痺や筋力の低下はみられません。

 
本日のコラム387 リウマチ性多発筋痛症とRS3PE症候群 1

 ・リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica;PMR)
 ほかの原因が無い後頚部〜肩、腰、大腿周辺の筋肉痛と朝のこわばりを主徴とする。60歳以上で発症することがほとんど。男女比は1:2〜3女性に多い。病因は不明。

 最初は、比較的急速に両側頚部〜肩甲帯、骨盤帯、四肢近位の疼痛、朝のこわばりが出るようになる。筋力低下や筋萎縮は認めない。痛みはかなり激痛のことが多く、痛み止め(NSAIDs)に対する反応が鈍い。こわばりは朝方や安静後に強い。左右対称の多発性滑膜炎を認めるが、関節リウマチのように手関節に腫れが出ることは少ないとされている。微熱、食思不振、体重減少、倦怠感、うつ状態を伴うことがい多い。

 側頭動脈炎:側頭部痛、顎跛行、視力低下 側頭動脈炎の50%にPMRが合併、PMRの20%に側頭動脈炎を合併。

 特異的な検査所見は無いが、赤沈の亢進、CRPの上昇、抗核抗体陰性、好中球細胞質抗体陰性、関節リウマチ検査(RF因子、抗CCP抗体、ガラクトース欠損IgG)陰性・・・ただし高齢者は非特異的に陽性になることがあり、陽性故に否定することは出来ない。レントゲンで骨びらんなし。超音波検査(MRI,PET)で上腕二頭筋長頭腱滑膜炎、肩峰下滑液包炎、三角筋下滑液包炎

 治療は、10−20mgのプレドニゾロン(PSL)を使用し、開始数日で著効する。効きが悪く30mgPSLで一週間使用しても改善しないときは診断自体に問題が無いか再考する。側頭動脈炎の合併や他疾患の可能性を探る。多くの症例ではステロイドを漸減、半年から1年以内で中止することが出来る。側頭動脈炎合併例では少量ステロイドに反応せずに大量のステロイドや免疫抑制剤の併用が必要。

 少量のステロイドが著効するが、感染症や悪性腫瘍でも同様の病態を呈するので、除外診断は必須となる。

 ステロイドの使用量:少量で開始プレドニゾロン10−20mg/日。(通常は10mg開始、体重が多い場合や症状が強い場合15mg)夜間痛が強いときは10mgを朝晩5mgとする。10mg/日で2週間投与しても症状の改善やCRPの低下がみられないときは15mg/日に増量する。

 ステロイドの減量法:寛解後、10mg/日以上までは、2.5mg/週で減量。10mg以下は1mg/4週で行う。再発は1/3、治療開始から3年で1/3の症例が継続治療必要。減量は慎重に。減量中に、CRPの増加を認める場合は4週間は経過を見て症状が再燃する場合は、再燃前の量に戻し、4−8週ごとに1mg減量。1-2年を目標にステロイドを終了を考慮するが、5mg/日前後で再燃しやすく、長期治療を要することがある。


 PMR診断基準( 2012年の欧州リウマチ学会と米国リウマチ学会の合同分類基準)
  必須条件:50歳以上、両肩の痛み、CRPまたは赤沈上昇
  相対条件:朝のこわばり(45分以上)2点
        股関節の疼痛または可動域制限1点
        RF および抗 CCP 抗体いずれも陰性2点
        肩および股関節以外の関節痛なし1点
        超音波:両肩関節で三角筋下滑液包炎、二等筋腱鞘滑膜炎、肩関節滑膜炎のうち、いずれかあり1点

   超音波なし:必須条件+相対条件4点以上
   超音波あり:必須条件+相対条件5点以上

 ○側頭動脈炎:高熱、新しい頭痛、顎跛行(食事・会話で顎が疲れやすい)、視力低下、複視
  これらの症状はなく、高齢者の不明熱±呼吸器症状では鑑別疾患の一つとなる。
  身体所見:側頭動脈の数珠状拡張、圧痛、拍動消失のいずれかがあれば側頭動脈炎の可能性が高い。
  治療:prednisolone40−60mg/日で開始。すべての症状が消失するまで2−4週間初期治療量を継続。

 

 
本日のコラム388 リウマチ性多発筋痛症とRS3PE症候群 2

 ・RS3PE症候群(remitting rseronegaitive symmetrical synovitis with pitting edema)
 臨床的特徴:両手の浮腫、突然発症の多関節炎、高齢者、RF 陰性、エックス線上骨びらんを認めない。
 比較的稀なリウマチ疾患と考えられている。

 50歳以上で発症、80歳以上も多い。男性に多い。急性または突然の発症、全身倦怠感、微熱、体重減少を伴うことあり。
 最も特徴的な症状は「両手、両足の圧痕性浮腫」、手足では屈筋腱、伸筋腱の腱滑膜炎を伴うことが多い。発赤、熱間はなし。
 関節痛は対称性。MP関節、PIP関節、手・足・膝関節。皮下結節はなし
 血液:赤沈亢進、CRP上昇、慢性炎症による貧血あり。PF、抗CCP抗体、ANAは通常陰性(高齢者では)陽性のことあり)MMPは活動性に一致して上昇(悪性腫瘍に関連したPS3PE症候群でより高値)

 画像:X線で骨びらん認めない。超音波・MRI:皮下の浮腫、関節の滑膜炎、腱滑膜炎(伸筋腱好発)

 ■悪性腫瘍の合併率:31−54% 固形がん以外に血液悪性疾患も多い→悪性腫瘍の検索が重要

 治療:PSL10−20mg/日で異臭間以内に酒杯や祖億杯の浮腫が消失。数週〜二ヶ月で関節症状も消失。2−4週の初期投与ののち効果が得たれたら漸減し中止を目指す。多くは6−12ヶ月以内に中止可能で再燃は少ない。(10−25%でPSL減量中に再燃。)
 →ステロイドへの反応が悪い、減量後の再燃ケースは悪性腫瘍合併を考える。

 経過中にRA,PMR、強皮症を発症したとの報告がある。
 
  
本日のコラム386 高齢発症の関節リウマチ(RA)

 高齢発症の関節リウマチは好発年齢の60歳未満で発症し、罹病期間が長い進行性の関節リウマチとされています。高齢発症の関節リウマチにも早期と進行期があります。また、疾患活動性の高いもの、ゆっくりと進行するものがあります。

 関節リウマチの合併症の代表として、気管支性肺炎、濾胞性細気管支炎などの肺疾患があります。また心血管イベントのリスクも高いとされています。慢性腎臓病( CKD )は高齢発症RAの30%から40%程度に認められます。

 健常者においてリウマトイド因子( RF )、抗核抗体の陽性率は高まる傾向にあります。

 *高齢発症の早期 RA の特徴
  大関節からの発症が多い。急性発症や発熱を伴うことがある。Rheumatoid 因子や抗CCP 抗体は陰性であることが多い。リウマチ性多発筋痛症やRS3PE症候群に類似する場合がある。CRPが高い。