リウマチ性多発筋痛症 Polymyalgia rheumatica PMR
原因はよく分かっていませんが、頚部、肩や腰周辺に強い痛みが出る病気です。誘因不明でかなり激しい痛みを訴える場合はこの病気を想定します。
「リウマチ」という名前が付いていますが関節リウマチとは異なる病気で膠原病のひとつとされています。ステロイドに良く反応します。
合併症として側頭動脈炎(巨細胞性動脈炎)を起こし時に失明することがありますので治療を早期に行うようにします。
高齢発症の関節リウマチとの鑑別は時として困難を極めます。知っていないと診断できない病気として有名です。
50歳以上で起こり、60歳以下は比較的まれで、70歳代がピークです。疼痛の範囲：肩関節周囲（89.4％）、股関節/大腿（74.0％）、頚部（45％）
リウマチ反応は陰性で、赤沈は亢進します。またCRPが高値を示します。関節は腫れることは少なく、むしろ筋肉痛が中心です。骨格筋の症状はでますが、CK（筋肉にある酵素）は正常です。(上昇することあり)
整形外科では比較的よく遭遇する疾患です。頚部痛や両肩甲上部痛、両大腿部痛を訴えます。臨床所見に比べて痛みの訴えが強いのが特徴で、この時にリウマチ性多発筋痛症を想定しないとうまく診断治療につながりません。
診断基準（リウマチ性多発筋痛症研究会 1985）
１．赤沈値の亢進（40mm/h以上）
２．両側大腿部筋痛
３．食欲減退、体重減少
４．発熱（37度以上）
５．全身倦怠感
６．朝のこわばり
７．両側上腕部痛
１）60歳以上を条件とする
２）上記7項目中3項目以上を満たすものを確実なリウマチ性筋痛症と診断する。
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注：リウマチ性多発筋痛症（PMR）において、CRPや赤沈（血沈）が「軽度異常」や「正常範囲内」であるケースは決して珍しくありません。 一般的にはこれら（炎症反応）が著しく上昇するのが特徴とされていますが、統計的には**約7〜22%**の患者さんは、診断時に赤沈が正常、またはごくわずかな上昇にとどまると報告されています。 |
EULAR/ACR リウマチ性多発筋痛症 暫定的診断（分類）基準案（2012年）
必要3条件：50歳以上、両側の肩の痛み、CRPまたは赤沈上昇。
さらに下記の点数表で、超音波を用いない場合（6点中）4点以上、超音波を用いる場合（8点中）5点以上でPMRと診断（分類）します。
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項目 |
点数 |
点数 |
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朝のこわばり（45分超） |
2 |
2 |
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臀部痛または動きの制限 |
1 |
1 |
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リウマトイド因子陰性、抗CCP抗体陰性 |
2 |
2 |
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他の関節に症状がない |
1 |
1 |
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1つ以上の肩関節に、三角筋下滑液包炎 もしくは 二頭筋の腱滑膜炎 もしくは 肩甲上腕関節の滑膜炎（後部または腋窩部） |
なし |
1 |
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両肩関節に、三角筋下滑液包炎 もしくは 二頭筋の腱滑膜炎 もしくは 肩甲上腕関節の滑膜炎 |
なし |
1 |
（超音波なし：感度68%、特異度78%。 超音波あり：感度66%、特異度81%）
暫定基準なので、これだけで診断が出来るわけではありません。
＊癌によりリウマチ性多発筋痛症様の症状が出ることがあります。
＊感染性心内膜炎などの感染症でも同様の症状を起こすことがあります。
＊50歳以下はほぼ否定できる
＊肩だけ、頚だけ、腰だけの疼痛は、PMR以外の疾患を疑う。
治療は比較的少量のステロイド内服プレドニゾロン（prednisolone,PSL）換算で12.5-25mg/日で開始）で改善します。初回投与後、12時間ほどで症状は劇的によくなることがよくあります。
ステロイドの投与期間は、炎症反応や臨床症状をみながら、漸減していきます。初期の減量におけるとりあえずの目安は、「4-8週間以内にプレドニゾロン換算で10mg/日」。10mg以下になると再燃しやすいので、ゆっくりと減量します。一か月に１ｍｇを目安に中止できるまで減量します。
開始時、初期投与として7.5mg以下、30mg以上は避けます。糖尿病、骨粗鬆症、緑内障がある場合、感染症のリスクがある場合は、少ない量から開始。低容量での開始は再燃しやすく、高容量での開始は感染症などの合併症のリスクが高くなります。
1-2週間ごとに1-2mgずつ減らします。維持量として５ｍｇ前後を服用します。
ステロイドを投与する前に、感染症や癌の有無を調べておきます。側頭動脈炎は失明につながりますので注意が必要です。
＊阪大病院免疫アレルギー科では、『PMRにおけるステロイドの投与・減量法の例として、プレドニン(PSL)15mg（2～4週）、12.5mg（2～3週）、10mg（4～6週）、以後1mgずつ4週ごとに減量し安定していれば中止を目指す』としています
＊土橋浩章（香川大学准教授・血液・免疫・呼吸器内科学）によれば、『EULAR/ACRの治療リコメンデーションでは始めの4～8週間以内にGC10mg/日まで減量することが推奨されている．寛解後のGC減量は4週間ごとに1mgずつ，もしくは10mg/7.5mgのように隔日で1日平均1.25mgずつ減量を行う．GCは寛解が維持できている限り中止できるまで減量し，再燃時には寛解維持期の最終投与量まで増量し，4～8週間かけて徐々に減量する．』としている。
＊JCHO東京山手メディカルセンター膠原病科顧問 三森明夫が著書「膠原病診療ノート第5版」（P433）にてPSL15ｍｇ/日（文献的推奨は15－20ｍｇ/日）でほとんどの例で非常に良く反応するとしている。分割投与を必須としている。（例 朝10mgー夕5ｍｇ、朝10－夕10ｍｇ、朝15ｍｇー夕5mgなど）CRPが陰性化してから漸減。10mg/日までは分割投与を推奨。（例 朝9ｍｇ夕2ｍｇ→朝8夕2→朝8夕1→朝8）減量時CRPが微増した場合は様子を見ると1－2週で陰性化することもよくあると記載している。
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updリウマチ性多発筋痛症（PMR）の治療開始時におけるステロイド（プレドニゾロン）の投与量は、国内外のガイドライン（ACR/EULARなど）で以下のように目安が示されています。 1. 標準的な開始量一般的には、1日あたり 12.5mg 〜 15mg から開始するのが最も標準的です。
2. 投与量の幅（10mg 〜 20mg）患者さんの状態によって、以下の範囲で調整されます。
3．治療の戦略（低用量からの開始）最近の知見では、「副作用を避けるために、可能な限り最小限のステロイドで治療を開始する」という考え方も重視されています。
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症例１ はっきりした誘因がなく、頚の付け根から肩にかけて激痛が生じて動かすのも難儀な状態となり来院。朝のこわばりはなく、血液検査で赤沈の亢進とCRPの上昇を認めました。血清リウマチ反応は陰性でした。ステロイドの内服で症状は軽快しました。痛みが激烈で辛抱できないほどだったとのこと。比較的典型例だと考えます。
症例２ しゃがんで用事をした後から、両大腿部前面に痛みが出てきたため来院。当初、筋筋膜炎もしくは大腿神経痛を考えましたが、血液検査で赤沈とCRPが著しく上昇しており、また経時的に、両上肢～肩関節周辺の痛みも出現してきました。癌や感染症のリスクをチェックしてステロイドの内服で加療。
症例３ 頚部痛、両大腿痛が生じ、痛み止めも効かず仕事するのも嫌になる状態で、当院を受診されました。赤沈、ＣＲＰが上昇。プレドニン服用で３時間ほどしたら痛みがすっと消えた。
症例４ 頚部痛ほか。内科でＣＲＰ上昇。当院紹介。赤沈も亢進しており、ステロイド開始。症状は改善していった。
いずれの症例も消炎鎮痛剤の効き目は弱いのが印象的です。見た目以上に痛みを訴えられます。診察時の異常所見はあまりないのも特徴で、「なんでこんなに痛いんだろう」と思ったときに「リウマチ性多発筋痛症」の病名を思い出すことが重要です。麻痺や筋力の低下はみられません。
リウマチ性多発筋痛症とRS3PE症候群
・リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica；PMR）
ほかの原因が無い後頚部～肩、腰、大腿周辺の筋肉痛と朝のこわばりを主徴とする。60歳以上で発症することがほとんど。男女比は1：2～3女性に多い。病因は不明。
最初は、比較的急速に両側頚部～肩甲帯、骨盤帯、四肢近位の疼痛、朝のこわばりが出るようになる。筋力低下や筋萎縮は認めない。痛みはかなり激痛のことが多く、痛み止め（NSAIDｓ）に対する反応が鈍い。こわばりは朝方や安静後に強い。左右対称の多発性滑膜炎を認めるが、関節リウマチのように手関節に腫れが出ることは少ないとされている。微熱、食思不振、体重減少、倦怠感、うつ状態を伴うことがい多い。
側頭動脈炎：側頭部痛、顎跛行、視力低下 側頭動脈炎の50％にPMRが合併、PMRの20％に側頭動脈炎を合併。
特異的な検査所見は無いが、赤沈の亢進、CRPの上昇、抗核抗体陰性、好中球細胞質抗体陰性、関節リウマチ検査（RF因子、抗CCP抗体、ガラクトース欠損IｇG）陰性・・・ただし高齢者は非特異的に陽性になることがあり、陽性故に否定することは出来ない。レントゲンで骨びらんなし。超音波検査（MRI,PET）で上腕二頭筋長頭腱滑膜炎、肩峰下滑液包炎、三角筋下滑液包炎
治療は、10－20ｍｇのプレドニゾロン（PSL）を使用し、開始数日で著効する。効きが悪く30mgPSLで一週間使用しても改善しないときは診断自体に問題が無いか再考する。側頭動脈炎の合併や他疾患の可能性を探る。多くの症例ではステロイドを漸減、半年から1年以内で中止することが出来る。側頭動脈炎合併例では少量ステロイドに反応せずに大量のステロイドや免疫抑制剤の併用が必要。
少量のステロイドが著効するが、感染症や悪性腫瘍でも同様の病態を呈するので、除外診断は必須となる。
ステロイドの使用量：少量で開始プレドニゾロン10－20ｍｇ/日。（通常は10ｍｇ開始、体重が多い場合や症状が強い場合15ｍｇ）夜間痛が強いときは１０ｍｇを朝晩５ｍｇとする。10ｍｇ/日で２週間投与しても症状の改善やCRPの低下がみられないときは１５ｍｇ/日に増量する。
ステロイドの減量法：寛解後、10mg/日以上までは、2.5mg/週で減量。10ｍｇ以下は1ｍｇ/4週で行う。再発は1/3、治療開始から３年で1/3の症例が継続治療必要。減量は慎重に。減量中に、CRPの増加を認める場合は4週間は経過を見て症状が再燃する場合は、再燃前の量に戻し、4－8週ごとに1ｍｇ減量。1-2年を目標にステロイドを終了を考慮するが、5ｍｇ/日前後で再燃しやすく、長期治療を要することがある。
PMR診断基準（ 2012年の欧州リウマチ学会と米国リウマチ学会の合同分類基準）
必須条件：50歳以上、両肩の痛み、CRPまたは赤沈上昇
相対条件
朝のこわばり（45分以上）2点
股関節の疼痛または可動域制限1点
RF および抗 CCP 抗体いずれも陰性2点
肩および股関節以外の関節痛なし1点
超音波：両肩関節で三角筋下滑液包炎、二等筋腱鞘滑膜炎、肩関節滑膜炎のうち、いずれかあり1点
超音波なし：必須条件＋相対条件4点以上
超音波あり：必須条件＋相対条件5点以上
○側頭動脈炎：高熱、新しい頭痛、顎跛行（食事・会話で顎が疲れやすい）、視力低下、複視
これらの症状はなく、高齢者の不明熱±呼吸器症状では鑑別疾患の一つとなる。
身体所見：側頭動脈の数珠状拡張、圧痛、拍動消失のいずれかがあれば側頭動脈炎の可能性が高い。治療：prednisolone40－60ｍｇ/日で開始。すべての症状が消失するまで2－4週間初期治療量を継続。
リウマチ性多発筋痛症とRS3PE症候群 2
・RS3PE症候群（remitting rseronegaitive symmetrical synovitis with pitting edema）
臨床的特徴：両手の浮腫、突然発症の多関節炎、高齢者、RF 陰性、エックス線上骨びらんを認めない。
比較的稀なリウマチ疾患と考えられている。
50歳以上で発症、80歳以上も多い。男性に多い。急性または突然の発症、全身倦怠感、微熱、体重減少を伴うことあり。
最も特徴的な症状は「両手、両足の圧痕性浮腫」、手足では屈筋腱、伸筋腱の腱滑膜炎を伴うことが多い。発赤、熱間はなし。
関節痛は対称性。MP関節、PIP関節、手・足・膝関節。皮下結節はなし
血液：赤沈亢進、CRP上昇、慢性炎症による貧血あり。PF、抗CCP抗体、ANAは通常陰性（高齢者では）陽性のことあり）MMPは活動性に一致して上昇（悪性腫瘍に関連したPS3PE症候群でより高値）
画像：X線で骨びらん認めない。超音波・MRI：皮下の浮腫、関節の滑膜炎、腱滑膜炎（伸筋腱好発）
悪性腫瘍の合併率：31－54％ 固形がん以外に血液悪性疾患も多い→悪性腫瘍の検索が重要
治療：PSL10－20ｍｇ/日で1週間以内に手背や足背の浮腫が消失。数週～2ヶ月で関節症状も消失。2－4週の初期投与ののち効果が得たれたら漸減し中止を目指す。多くは6－12ヶ月以内に中止可能で再燃は少ない。（10－25％でPSL減量中に再燃。）
→ステロイドへの反応が悪い場合や、投薬の減量後の再燃ケースは悪性腫瘍合併を考える。
経過中にRA,PMR、強皮症を発症したとの報告がある。
高齢発症の関節リウマチ（RA）
高齢発症の関節リウマチは好発年齢の60歳未満で発症し、罹病期間が長い進行性の関節リウマチとされています。高齢発症の関節リウマチにも早期と進行期があります。また、疾患活動性の高いもの、ゆっくりと進行するものがあります。
関節リウマチの合併症の代表として、気管支性肺炎、濾胞性細気管支炎などの肺疾患があります。また心血管イベントのリスクも高いとされています。慢性腎臓病（
CKD ）は高齢発症RAの30％健常者においてリウマトイド因子（ RF ）、抗核抗体の陽性率は高まる傾向にあります。
＊高齢発症の早期 RA の特徴
大関節からの発症が多い。急性発症や発熱を伴うことがある。Rheumatoid 因子や抗CCP 抗体は陰性であることが多い。リウマチ性多発筋痛症やRS3PE症候群に類似する場合がある。CRPが高い。
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リウマチ性多発筋痛症（PMR）と**高齢発症関節リウマチ（EORA）**は、どちらも高齢者に急激な肩や股関節の痛みをもたらすため、専門医でも初診時に見分けるのが非常に難しい「そっくりさん」な疾患です。 しかし、詳しく見ていくといくつかの重要な違いがあります。
鑑別のための3つのポイント1. 「腫れ」の有無と場所
2. 特異的な血液検査（自己抗体）
3. ステロイドの「量」と「効き方」
専門医が行う「精密な鑑別」もし血液検査や症状だけで判断がつかない場合、以下のようなステップを踏みます。
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参考：『膠原病診療ノート 第5版』 / 『これって膠原病？コンサルト実況解説５０選』 / 『膠原病のホントのところ』 / 『リウマチ病学テキスト 改訂第3版』 / 『リウマチ・膠原病診療 マスト＆ベスト』