2025-11-15 JST
SAPHO症候群
【結論】リウマチ・膠原病科への紹介となります
SAPHO症候群は、**骨・関節の慢性無菌性炎症（特に胸鎖関節・前胸壁）**と 皮膚疾患（痤瘡・掌蹠膿疱症）の組み合わせを特徴とする疾患群であり、画像診断では前胸壁の骨硬化・過形成・骨膜反応が典型像として認められる。鑑別には化膿性胸鎖関節炎・胸壁腫瘍・体軸性脊椎関節炎を含めた慎重な評価が必要である。
【根拠】
1. 疫学・発生部位
PubMed のレビュー（一次情報）では、SAPHO は稀な疾患で、胸鎖関節・胸肋関節・前胸壁（anterior chest wall）骨病変が最も典型的である。成人発症が多い。
2. 病態・組織学
SAPHO は**無菌性骨炎（chronic nonbacterial osteitis）**を基礎病態とし、骨硬化と骨髄浮腫が混在する慢性炎症である。
明確な原因は不明だが、一次情報では
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免疫学的異常
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Propionibacterium acnes の検出例（ただし感染ではない）
が示唆されている（感染症ではない点に注意）。
3. 典型症状
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胸鎖関節部痛、圧痛
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前胸壁の腫脹
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可動域制限
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反復性の疼痛の増悪と寛解
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皮膚症状：掌蹠膿疱症・重症痤瘡など（全例ではない）
4. 身体所見
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胸鎖関節の限局腫脹
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熱感は軽度～中等度
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発赤は強くないことが多く、化膿性胸鎖関節炎との鑑別点となる。
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皮膚疾患の合併は診断の強い手がかり。
5. 画像所見（modalityごと）
■ X線
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胸鎖関節の硬化像（osteosclerosis）
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骨過形成
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関節裂隙の不整・狭小化
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骨膜反応がみられることがある
■ CT
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皮質骨の肥厚（cortical thickening）
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強い硬化像
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間欠的に骨破壊を伴うが、腫瘍性と異なり周囲の軟部腫瘤は乏しい
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典型的には前胸壁“bullhead sign”（胸骨柄・鎖骨近位の対称性硬化）
■ MRI
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T1：炎症部で低信号
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T2/STIR：骨髄浮腫で高信号
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関節周囲軟部組織の軽度炎症
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造影MRIで骨髄・周囲組織に増強
腫瘍や感染との鑑別のため MRI は必須とされる（一次情報レビューより）。
6. 治療
SAPHO症候群の治療は一次情報でも確立したガイドラインが存在せず、主に症状緩和・炎症コントロールが中心である。
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NSAIDs（エビデンスは症例系列）
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ビスフォスフォネートの有効例が PubMed 症例で報告（骨痛改善）→健康保険適応外
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皮膚病変に対しては皮膚科的治療が併行される
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生物学的製剤（TNF阻害薬、IL-17阻害薬など）は難治例での報告が存在（無作為化比較試験はなし）
外科治療は通常不要で、骨破壊が強く症状が難治の例に限り検討されるとされる。
7. 鑑別との比較表（胸鎖関節部）
| 疾患 | 発熱 | 発赤 | 画像（CT） | MRI | 特徴 |
|---|---|---|---|---|---|
| SAPHO症候群 | 軽度 | 軽度 | 硬化・肥厚・骨膜反応 | 骨髄浮腫 | 皮膚疾患合併、無菌性 |
| 化膿性胸鎖関節炎 | 高い | 著明 | 骨破壊＋軟部膿瘍 | 膿瘍形成 | 発熱・炎症反応高値 |
| 体軸性脊椎関節炎 | 軽度 | 少ない | 関節周囲硬化 | 骨髄浮腫 | 仙腸関節炎を合併 |
| 腫瘍性病変 | なし | なし | 皮質破壊＋軟部腫瘤 | 腫瘤像 | 組織診が必要 |
【注意点・例外】
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SAPHOは診断基準が統一されておらず、除外診断が基本である。
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高齢者・糖尿病・免疫抑制患者では化膿性胸鎖関節炎が重要な鑑別であり、発熱・CRP・血液培養は不可欠。
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画像所見単独では確定診断できないため、皮膚症状・血液検査・経過を総合して判断する必要がある。
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生物学的製剤の使用は症例報告レベルのエビデンスであり、「専門家による判断が推奨」される。