SAPHO症候群

【結論】リウマチ・膠原病科への紹介となります

SAPHO症候群は、**骨・関節の慢性無菌性炎症（特に胸鎖関節・前胸壁）**と 皮膚疾患（痤瘡・掌蹠膿疱症）の組み合わせを特徴とする疾患群であり、画像診断では前胸壁の骨硬化・過形成・骨膜反応が典型像として認められる。鑑別には化膿性胸鎖関節炎・胸壁腫瘍・体軸性脊椎関節炎を含めた慎重な評価が必要である。

【根拠】

1. 疫学・発生部位

PubMed のレビュー（一次情報）では、SAPHO は稀な疾患で、胸鎖関節・胸肋関節・前胸壁（anterior chest wall）骨病変が最も典型的である。成人発症が多い。

2. 病態・組織学

SAPHO は**無菌性骨炎（chronic nonbacterial osteitis）**を基礎病態とし、骨硬化と骨髄浮腫が混在する慢性炎症である。
明確な原因は不明だが、一次情報では

• 免疫学的異常

• Propionibacterium acnes の検出例（ただし感染ではない）
  が示唆されている（感染症ではない点に注意）。

3. 典型症状

• 胸鎖関節部痛、圧痛

• 前胸壁の腫脹

• 可動域制限

• 反復性の疼痛の増悪と寛解

• 皮膚症状：掌蹠膿疱症・重症痤瘡など（全例ではない）

4. 身体所見

• 胸鎖関節の限局腫脹

• 熱感は軽度～中等度

• 発赤は強くないことが多く、化膿性胸鎖関節炎との鑑別点となる。

• 皮膚疾患の合併は診断の強い手がかり。

5. 画像所見（modalityごと）

■ X線

• 胸鎖関節の硬化像（osteosclerosis）

• 骨過形成

• 関節裂隙の不整・狭小化

• 骨膜反応がみられることがある

■ CT

• 皮質骨の肥厚（cortical thickening）

• 強い硬化像

• 間欠的に骨破壊を伴うが、腫瘍性と異なり周囲の軟部腫瘤は乏しい

• 典型的には前胸壁“bullhead sign”（胸骨柄・鎖骨近位の対称性硬化）

■ MRI

• T1：炎症部で低信号

• T2/STIR：骨髄浮腫で高信号

• 関節周囲軟部組織の軽度炎症

• 造影MRIで骨髄・周囲組織に増強

腫瘍や感染との鑑別のため MRI は必須とされる（一次情報レビューより）。

6. 治療

SAPHO症候群の治療は一次情報でも確立したガイドラインが存在せず、主に症状緩和・炎症コントロールが中心である。

• NSAIDs（エビデンスは症例系列）

• ビスフォスフォネートの有効例が PubMed 症例で報告（骨痛改善）→健康保険適応外

• 皮膚病変に対しては皮膚科的治療が併行される

• 生物学的製剤（TNF阻害薬、IL-17阻害薬など）は難治例での報告が存在（無作為化比較試験はなし）

外科治療は通常不要で、骨破壊が強く症状が難治の例に限り検討されるとされる。

7. 鑑別との比較表（胸鎖関節部）

【注意点・例外】

• SAPHOは診断基準が統一されておらず、除外診断が基本である。

• 高齢者・糖尿病・免疫抑制患者では化膿性胸鎖関節炎が重要な鑑別であり、発熱・CRP・血液培養は不可欠。

• 画像所見単独では確定診断できないため、皮膚症状・血液検査・経過を総合して判断する必要がある。

• 生物学的製剤の使用は症例報告レベルのエビデンスであり、「専門家による判断が推奨」される。