多発性筋炎・皮膚筋炎

多発性筋炎（PM）/皮膚筋炎（DM）　抗ARS抗体症候群

本来、膠原病科や神経内科がメインとなります。筋痛を訴えて整形外科を受診することもあります。主な症状は、筋肉に対する自己免疫疾患ですので、自己の筋肉を攻撃することによって炎症を来たし、体のこわばり、筋肉痛、筋力低下を起こします。

発症のピークは50歳代ですが、若年から高齢まで幅広く認めます。

筋炎症状のみ→多発性筋炎
筋炎症状に皮膚症状を伴うもの→皮膚筋炎

＊皮膚症状
　・定型的皮疹：上眼瞼に浮腫を伴う紅斑（ヘリオトロープ疹）、手指（PIP、MP関節）・肘・膝の関節伸展部に落屑を伴う紅斑（ゴッドロン丘疹・徴候）

診断
・週単位、月単位で進行する上下肢帯・頚部屈筋の対称性筋力低下
・筋原性酵素の上昇（CK,アルドラーゼ、GOT,GPT、LDH）
・筋電図で筋原性変化
・定型的筋病組織所見：筋繊維の編成、貪食像、萎縮、再生、炎症性細胞浸潤
→これらの症状があり、皮疹なしで多発性筋炎、皮疹ありで皮膚筋炎

筋炎特異自己抗体

基本的にPM/DMでのみ認められる自己抗体のこと。原則、ひとりの患者には一種類のみ。自己抗体の種類によって症状が異なる。検査は五種類の対応抗原が含まれるものでスクリーニング。

抗ARS抗体症候群：筋特異性抗体のひとつ：間質性肺炎、発熱、関節炎、レイノー症状、機械工の手を認める。
 
治療
・DMの皮膚所見のみで筋炎、間質性肺炎を伴わないもの→遮光＋ステロイド軟膏などの局所療法

・筋炎：中等量～高用量のステロイド内服（PSL換算で0.5～1.0mg/体重1kg）を開始。ステロイド投与でも十分な筋力低下の改善を認めず、血清CK高値の場合は、免疫グロブリン静注療法も考慮。

・間質性肺炎を併発：高用量のステロイドとタククロリムスやシクロフォスファミドの併用