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信頼とまごころの医療 からだにやさしい医療をめざして |
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整形外科 外科 リハビリテーション科 | |
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<遺伝性圧脆弱性ニューロパチー hereditary neuropathy whis liability to pressure palsies , HNPP> 末梢神経の髄鞘蛋白の遺伝子異常により神経麻痺を起こす。軽微な圧迫で麻痺が生じる。既往歴、家族歴が重要。診断は筋電図検査と遺伝子検査。まれに生検が必要。常染色体優性遺伝。症状は末梢神経障害で、腓骨神経麻痺、尺骨神経麻痺、手根管症候群など。気がつかないほど軽微なものから重いものまで幅があり、症状の出現、消退があり、診断が難しいとされている。 多くは30−40歳代に発症し、緩徐に麻痺や感覚障害が進行します。正座などの圧迫などでも生じることがあり、病歴の聴取が重要となる。 |